▒ 심미안의원 ▒

인쇄하기/글자확대.축소

기본 크게 더크게 인쇄 스크랩 목록보기
[칼럼] 페리롬버그 증후군, 경피증과 혼동치 말아야

페이지 정보

작성자.심미안의원

작성일.2020-01-15 11:50:14

조회.1,563

댓글.0

본문

1655e0af3db7cecab9d2fd915286defa_1579056

 

[산업일보]

"태어날 때부터 한쪽 콧날개 결손이 심한데 이게 경피증인가요?"

 

진료실에 마스크를 쓰고 엄마와 함께 의대 예과 2학년 학생이 들어왔다.

마스크를 벗자 한쪽 콧날개가 정상 쪽에 비해 1/5 정도로 아주 작고 이마에 홈이 파이듯이 피부의 함몰이 있고 안구의 함몰과 눈꺼풀의 피부도 위축되어 한쪽 눈동자가 더 많이 드러나 보였다.

이 환자는 경피증이라는 진단 하에 이마에 PPL이라는 인공재료로 꺼진 이마를 올리고 지방주입을 한상태로 내원하였다.

그러나 이 병은 경피증이 아니라 페리롬버그 증후군(Parry Romberg syndrome)이라는 아주 드믄 선천성 기형이다. 여성에게 많고 모든 선천성 질환이 그렇듯이 좌측에 주로 나타난다. 앞에 기술한대로 병이 있는 쪽의 콧날개가 아주 작고 이마에서부터 눈 코 턱까지 마치 칼자국처럼 피부가 파인 곳이 보이는데 이를 Coup de sabre라고 부른다. 국부적인 경피증 변형, 탈모, 선상의 흉터 와 함께 콧날개 부분이 심하게 결손돼 콧구멍의 변형과 함께 호흡에도 불편함이 생기는 경우가 많다.

이런 피부의 파임은 경피증에서도 보이므로 대부분의 병원에서 경피증이라는 진단을 붙이지만, 경피증은 전신의 피부가 위축되고 경화되는 자가면역 질환의 일종으로 Parry Romberg syndrome과는 전혀 다른 질환이다.

이러한 경우 이마의 피부를 이식하여 코를 재건하는 수술, 즉 이마 피판 수술(forehead flap)이 필요하게 된다. 병이 있는 병변 측 코와 코 주변 조직도 발달 되지 않아 함몰되어 있는 경우가 많아서 이의 융기도 필요하다. 이마의 파인 부분의 피부를 이용하여 콧날개를 재건하므로 이마와 콧날개를 동시에 교정하는 효과가 있다. 이마의 피부를 이용한 재건수술 시 늑연골을 이용하여 단단한 지지구조를 만들어주는 것이 수술 후 콧날개의 변형을 방지할 수 있다.

대개 경피증의 진단 하에 이마의 파인 부분 교정을 위해 지방이식이나 이물질을 삽입한 상태로 내원한다. 이는 이마의 피부를 이용한 피판(flap) 수술에 장애를 초래할 수 있고 지방이 주입되거나 이물질이 삽입된 피부를 피판으로 이용할 경우 피판의 생존력이 떨어져 심하면 피판의 괴사가 일어날 가능성도 발생할 수 있다. 또한 기왕에 치료받은 피부를 피판을 위해 다시 잘라내야 하므로 비용과 시간을 투입하여 이미 수술 받은 것이 의미가 없어진다. 어떤 치료를 받기 전에 정확한 진단을 받는 것이 정확한 치료의 첫걸음이다.

많은 페리-롬버그증후군 환자들이 외모의 변형으로 인한 걱정, 고민과 함께 정신적인 갈등 및 심리적인 불안감을 느끼게 되는 경우가 많다. 비록 콧날개의 결손이 심하더라도, 재건수술을 통하여 구별이 어려울 정도의 회복이 가능하므로 관련 분야의 전문가와 상담을 통하여 적절한 치료를 받는 것이 중요하다.

도움말: 심미안 코성형 클리닉 정동학 원장 

인쇄하기/글자확대.축소

기본 크게 더크게 인쇄 스크랩 목록보기

댓글목록

등록된 댓글이 없습니다.

 

 

 

+ 논문 더보기

+ 언론속심미안 더보기

/